1933년 스웨덴 안과 의사 헨리 쇼그렌이 처음 발견해 ‘쇼그렌증후군’이라 명명된 이 질환은 자가면역 질환의 하나로 자기 자신의 면역 세포들이 자신의 침샘이나 눈물샘 등을 공격해 염증을 반복적으로 일으키고, 조직을 파괴하는 비정상적인 면역반응이다.
40대 이후 중년 여성에서 잘 발생되며, 여성이 남성보다 9배 정도 높은 발생률을 보인다. 발생 비율은 나라마다 조금씩 다르지만 일반적으로는 여성 인구 1만 명당 8명 정도 발병하는 것으로 추정된다.
순천향대서울병원은 최근 쇼그렌증후군에 대한 전문적인 진단과 치료를 위해 이경언 교수를 영입했다. 이 교수는 기자와 만난 자리에서 “쇼그렌증후군은 류마티스 전문의에게 정기적인 진료를 받는 게 무엇보다 중요하며, 검증되지 않은 민간요법은 지양해야한다”고 강조했다.
◇관절 류마티스내과란?
이경언 교수는 관절 류마티스 내과에 대해 “인체를 보호하는 면역계의 이상으로 유발되는 자가 면역 질환 및 관절과 관절주위 조직에서 발생하는 근골격계 질환을 다루는 내과”라고 밝혔다.
이 교수는 “외부에서 들어온 바이러스나 세균 등의 물질이 몸 안으로 들어오면 내 몸을 지키기 위해 면역 시스템이 작동한다”며 “자신의 몸에 대해서는 이러한 면역 반응이 일어나선 안되지만, 자신의 세포와 조직에 대한 비정상적인 면역반응이 나타나면 이를 자가면역이라고 한다”고 전했다.
이어 그는 “자가면역의 결과로 발생하는 조직 손상을 동반하는 질환을 자가면역질환이라고 하는데, 이러한 질환에는 여러 가지가 있다”며 “제1형 당뇨병, 다발경화증, 보통천포창 등도 자가면역질환의 일종이지만, 이는 특정 세포나 조직에 국한해 일어나는 장기-특이적 자가면역질환”이라고 지적했다.
관절류마티스내과에서는 주로 전신적 자가면역질환을 다루고 있다는 게 이 교수의 설명이다.
이 교수는 “예를 들면 류마티스관절염, 전신홍반루푸스, 쇼그렌증후군, 전신경화증, 전신성혈관염 등이 있다”며 “엉덩이 천장 관절염과 척추염을 특징으로 하며 전신을 침범할 수 있는 만성 염증성 질환인 강직척추염과, 가장 흔한 관절염인 골관절염(퇴행성관절염)도 관절 류마티스내과에서 전문적으로 보는 질환 중 하나”라고 강조했다.
◇쇼그렌증후군이란?
이경언 교수는 쇼그렌증후군에 대해 “침샘과 눈물샘의 염증세포 침윤으로 인한 침샘, 눈물샘의 파괴로 눈물과 침의 생성이 점차 줄어들어 구강건조와 안구건조 증상을 특징적으로 하는 만성 자가면역성질환”이라며 “자가면역질환이라는 것은 인체면역 시스템이 스스로를 공격하는 질환으로, 쇼그렌증후군은 남성보다 여성에게서 9배 정도 높게 발생한다. 유병률은 0.1~4.6% 정도로 보고되고 있으며, 중년에서 주로 발생을 한다”고 밝혔다.
쇼그렌증후군의 증상으론 ▲안구증상 ▲구강증상 ▲관절증상 ▲호흡기침범 ▲신경침범 ▲림프종 등이 있다.
이 교수는 “눈이 건조해지는 느낌, 오후에 더 심해지는 눈의 가려움증, 타는 듯한 느낌이나 모래가 들어간 듯한 느낌이 안구건조의 증상으로, 눈이 피로해서 시력이 떨어지거나 껍질이 씌워진 듯한 느낌이 들기도 한다”며 “건조한 음식을 먹기가 어렵고, 갈증을 자주 느껴 물을 자주 마시게 된다. 간헐적으로 침샘의 부종이 나타날 수 있고, 침 분비가 적어 충치의 발생이 정상인보다 증가하는 경향이 있다”고 전했다.
관절증상에 대해선 “쇼그렌증후군 환자들은 질병 경과 과정 중에 50%에서 관절염이 나타나고 건고증상이 발생하기 전에 나타나기도 한다”며 “관절통, 아침경직 등이 나타날 수 있고 류마티스 관절염과는 달리 관절 손상이 보통 나타나지 않는 편”이라고 설명했다.
이어 그는 “건조 증상으로 인해 상기도뿐만 아니라 인후부에도 영향을 줘 쉰목소리가 나거나 재발성 기관지염을 유발하기도 하고, 폐가 섬유화돼 딱딱해 지는 간질성 폐렴이 발생하기도 한다”며 “쇼그렌증후군 환자는 피부의 건조함을 호소하는 경우가 많은데, 추운 곳에 노출되면 손발 끝이 하얗게 변하는 레이노 증후군이 흔한 피부 증상 중 하나”라고 지적했다.
그는 “말초신경을 침범하는 경우가 있는데 이런 경우 단일신경염의 형태로 발현되는 경우가 있다. 드물게 중추신경장애가 나타날 수 있다”며 “림프종에 있어선 쇼그렌증후군 환자에서 잘 동반되는 혈액암인데, 정상인보다 약 10배정도 발생률이 증가하는 것으로 알려져 있다”고 강조했다.
◇쇼그렌증후군의 치료와 예방은?
이경언 교수는 쇼그렌증후군의 치료로, 고혈압이나 당뇨병과 같은 만성질환처럼 증상을 완화하고 이에 따른 합병증을 조기에 발견, 이를 최소화하는 것이라고 설명했다.
이 교수는 “구강건조가 있는 환자의 치료는 구강건조 증상을 완화시키고 충치, 치주 질환, 구강칸디다증과 같은 합병증을 줄이도록 해야 한다”며 “소량의 물을 자주마시거나 당분이 없는 음료를 마시는 것으로 적절한 수분 공급을 하고, 구강에 자극을 줄 수 있는 술, 담배와 커피, 탄산음료는 피해야 한다”고 전했다.
무설탕 검과 캔디는 침분비를 촉진하는데 도움이 되며, 이러한 자극에도 충분한 효과가 없는 경우에는 인공침을 쓸 수 있다는 게 이 교수의 설명이다.
이 교수는 “안구건조가 있는 환자는 보존제가 없는 인공 눈물의 규칙적인 사용이 가장 널리 추천되는 방법”이라며 “건성각결막염이 동반된 경우에는 안구 표면에 염증 반응 때문에 스테로이드가 포함된 안약을 사용할 수 있지만 백내장·녹내장 위험으로 단기간 사용을 권장한다”고 말했다.
이어 그는 “사이클로스포린이 들어간 안약을 처방받을 수는 있지만 급성 감염이 없을 때만 사용이 가능하며 안과 전문의의 진료를 받은 후에 처방을 받는 것이 좋다”고 전했다.
그는 “분비 촉진제의 경우, 주로 침샘에 효과가 있고 눈물샘에도 다소간 작용해 효능이 입장된 약은 무스카린 작용제이다”며 “현재 우리나라에서 쓸 수 있는 약은 pilocarpine이 있지만 부작용으로 땀이 많이 나거나, 구역, 설사, 심계항진 등이 발생할 수 있어 소량부터 시작하여 서서히 증량하는 것이 중요하다”고 지적했다.
또 그는 “관절통과 근육통은 흔히 나타나는데, 이때는 비스테로이드항염제, 항말라리아 약제가 도움이 된다. 급성 통증이 호전된 이후에는 꾸준한 운동이 중요하다”며 “이외에 폐질환이나, 신경증상, 혈관염 등이 동반된 경우에는 스테로이드와 면역억제제 치료가 필요하다”고 강조했다.
쇼그렌증후군을 예방하는 방법은 무엇이 있을까? 이 교수는 “적절한 수분 공급과 구강에 자극을 줄 수 있는 술, 담배는 피해야 한다”며 “구강건조가 있는 환자에서 구강 위생을 잘 관리하는 것은 매우 중요하다”고 밝혔다.
그는 이어, “식사 후에 치실사용과 불소가 함유된 치약을 사용하는 것도 도움이 된다”며 “환경적으로 너무 건조하게 하지 않게 하고, 먼지 혹은 바람이 많이 부는 장소를 피하는 한편, 장시간 컴퓨터 단말기를 사용하는 것과 같은 눈 깜박임을 줄일 수 있는 행동은 가능한 피하는 것이 좋다”고 말했다.
◇침샘초음파 검사란?
이경언 교수는 “쇼그렌증후군 환자에서 초음파 검사를 직접 시행해 진단 및 침샘염증의 중증도를 확인하고, 경과를 관찰에도 활용하고 있다”고 밝혔다.
이 교수는 “침샘은 입안으로 침을 분비하는 샘 (gland)으로 타액선이라고 하는데, 침샘은 큰침샘인 귀밑샘 (이하선), 턱밑샘(악하선), 혀밑샘(설하선)과 작은 침샘으로 구성된다”며 “쇼그렌증후군은 구강건조가 나타나는 자가면역질환으로, 침샘에 염증을 유발하고 이로 인해 점차 조직이 파괴되면서 침샘이 마르게 되는 질병”이라고 전했다.
따라서 쇼그렌증후군을 진단을 할 때 침샘에 만성적인 염증 소견이 있는지를 확인하는 것이 중요하다는 게 이 교수의 설명이다.
이 교수는 “침샘초음파의 경우 주침샘(이하선과 악하선)의 염증 (타액선염)을 영상으로 바로 확인할 수 있는 간단하고 안전한 검사로, 약물 주입 필요 없고 방사선이 나오지 않는 임산부도 시행할 수 있는 검사법”이라며 “검사 방법은 초음파 기계로 귀 옆과 턱밑에 있는 침샘을 관찰한다”고 말했다.
이어 그는 “침샘초음파검사는 산정특례로 등록된 쇼그렌증후군 환자들은 급여로 초음파 검사가 진행된다”며 “일차성 쇼그렌증후군 증후군 외에도 류마티스관절염, 전신경화증, 전신홍반루푸스 등의 류마티스 질환이 있는 환자들에게도 구강건조와 안구건조가 나타날 수 있다”고 지적했다.
그는 “이러한 류마티스 질환으로 산정특례에 등록된 환자들 중 이차성 쇼그렌증후군이 의심돼 초음파를 시행하는 경우 급여로 진행될 수 있다”며 “이 외에 환자들은 비급여”라고 강조했다.
여기에 이 교수는 지난해 미국 쇼그렌증후군학회와 일본 류마티스학회에서 쇼그렌증후군 진단에 침샘초음파 활용이란 주제로 각 학회에서 수상했다는 소식도 전했다.
그는 “해당 연구에서 쇼그렌증후군 진단에 침샘 초음파가 얼마나 정확하게 진단을 할 수 있는가를 연구했고, 민감도 80.9%, 특이도 95.5%로 확인해 발표했다”며 “결국 침샘초음파가 쇼그렌증후군 진단에 유용한 영상검사임을 확인했던 결과였다”고 말했다.
이어 그는 “침샘초음파검사의 가장 중요한 장점은 안전하고 간편한 검사라는 것으로, 초음파검사의 경우 엑스레이나 CT와는 달리 방사선이 나오지 않고, 약물 주입이 필요없다”며 “초음파 검사와 동시에 결과를 바로 확인할 수 있어, 진료실에서 검사 후 결과를 바로 확인할 수 있다는 장점이 있다”고 전했다.
그는 “특히 쇼그렌증후군의 진단에 있어서 침샘 조직검사가 중요하지만 환자에게 통증 및 합병증을 유발할 수 있고, 일부 병원에서는 침샘조직검사가 가능하지 않다”며 “침샘 초음파가 쇼그렌증후군 진단에 높은 정확도를 보인 이번 연구결과는 초음파 검사법이 쇼그렌증후군 진단에 유용한 영상검사로, 침샘 조직검사를 보조하거나 대체할 수 있다는 점이 임상에서 중요하다”고 강조했다.
◇쇼그렌증후군, 꾸준한 관리 필요
쇼그렌증후군을 앓고 있는 환자에게 가장 하고 싶은 말은 무엇일까? 이경언 교수는 “너무 우울해하지 말고 꾸준히 관리해야한다”고 밝혔다.
이 교수는 “예전 오랫동안 관절통증으로 병원을 다니던 환자가 있었는데 건조증도 있어서 쇼그렌증후군으로 의심하게 됐다”며 “초음파검사를 진행했더니 침샘에 염증소견이 있어서 류마티스 관절염이 아닌 쇼그렌증후군으로 최종진단됐다”고 전했다.
이어 그는 “쇼그렌증후군에도 류마티스 인자가 양성으로 나올 수 있기 때문에 류마티스 인자가 나오는 질환이 류마티스 관절염만 있는 것이 아니다”며 “쇼그렌증후군에서도 90% 이상 류마티스 인자 양성율이 나오기 때문에 건조증이 있는지를 검사하고 류마티스 관절염인지 쇼그렌증후군인지 감별하는 게 중요하다. 두 질환은 예후, 치료 방향이 다르기 때문”이라고 지적했다.
그는 “쇼그렌증후군은 다양한 피부증상, 심폐증상, 신경근육 증상, 림프종이 나타날 수 있기 때문에 각 증상에 맞는 약물치료를 해야한다”고 강조했다.
이와 함께 이경언 교수는 “환자들에게 가장 하고 싶은 이야기는 민간요법에 의지하는 환자들이 많은데, 입증되지 않은 민간요법으로 간수치가 나빠진 경우를 종종 보게 된다”며 “정확한 진단을 하고 그에 맞는 치료를 의료진과 상의하고 하는 게 가장 중요하다”고 밝혔다.
이 교수는 “쇼그렌증후군의 일반적인 생존률은 일반인과 비슷한 것으로 알려져 있다”며 “쇼그렌증후군을 진단받았다고 해서 우울해하지 말고 꾸준히 치료받으면 좋은 결과가 있을 것”이라고 덧붙였다.
