삼성서울병원 소아성장장애 클리닉
2006-04-23 의약뉴스
또한 특수호르몬 치료를 위한 관리와 성장클리닉의 일환으로 Turner 증후군 환아의 부모모임 및 특수 관리를 통해 효과적인 정보를 제공하고 있다.
이 밖에 성조숙증과 고신장증 등의 특수 클리닉을 운영해 통합적인 성장장애 환아를 위한 진료를 개설하고 있다.
흔히 키의 성장은 아동기에 있어서 건강과 영양 상태, 그리고 유전적 영향을 가장 잘 반영하는 지표다.
따라서 정상적인 성장 곡선에서 벗어나는 발육 부진은 선천적 혹은 후천적인 질병의 영향을 나타내므로 평소 자녀의 성장상태를 꼼꼼이 체크하는 것이 바로 건강관리의 시작이기도 하다.
최근 생활 수준이 향상되면서 평균신장이 높아져 가고 있어 자녀의 키가 유독 작거나, 반대로 너무 큰 경우 부모의 마음을 안타깝게 할 수 있다.
일반적으로 ▲키가 3백분위수 이하일 때 ▲1년에 4cm이하로 자랄 때 ▲아이가 2살 어린 아이와 비교했을때 보다도 키가 작을 때 ▲매년 5cm이상 자라던 아이가 갑자기 2~3cm밖에 자라지 않을 때 ▲부모의 신장에 비해 현저히 작은 경우 ▲저신장이 심각한 심리장애를 유발하는 경우에는 병원을 찾아 원인을 찾는 것이 중요하다.
즉 저신장증은 키가 3백분위수 이하, 즉 그 나이의 정상적인 아이 100명과 비교했을 때 3번 이내인 경우를 말하며, 성장 속도가 1년에 4cm이하일때 의심된다.
그러나 인종적ㆍ지역적 영향을 받으므로 모집단의 기준에 따라 달라지기도 하는데, 진단에 도움을 줄 수 있는 항목으로 체형, 영양평가가 있고, 성장의 잠재력을 알아보기 위한 골연령 측정이 중요하다.
아울러 내분비적인 원인이 아닐 수 있으므로 만성질환의 가능성을 먼저 고려해야 한다.
일반적으로 저신장과 성장부진의 원인으로는 가족적 혹은 선천적 조건에 의한 경우가 있는데 이는 골격이형성증이나 염색체 이상에 의한 경우, 자궁내 성장지체의 경우를 들 수 있다.
또한 만성 전신 이상의 경우는 영양실조나 흡수에 장애가 있는 경우, 만성염증성 질환의 경우, 선천성 심질환과 같이 조직의 산소화 부족의 경우, 만성 신부전에서와 같은 전해질 불균형의 경우 등이 있다.
내분비의 이상의 경우는 여러 복합적 수준에서 나타날 수 있는데, 중추신경계나 시상하부에 이상이 있어 뇌하수체 전엽의 조절에 영향이 있는 경우, 선천성 혹은 발달성 뇌하수체 전엽의 이상으로 성장호르몬의 합성, 분비에 영향을 줄 경우, 표적기관의 1차적 기능부전이나 말초표적조직의 이상, 인슐린양 성장인자의 상호작용, 기타 말초의 성장인자들간의 상호작용과 관련된 이상인 경우 복합적으로 나타난다.
또, 후천적인 성장호르몬 결핍증의 경우는 두개내 종양에 의한 경우가 가장 많고 이는 종양 자체에 의한 것이거나 수술 혹은 방사선 치료에 의해 이차적으로 발생한다.
이와 함께 저신장증은 터너증후군에서 가장 흔한 증상으로 보고되고 있다.
터너증후군이란 염색체 질환으로 인한 것인데, 염색체의 구조적 이상으로 여아에게서 정상적으로 있어야 할 X염색체가 하나 부족해 정상인 (46,XX)가 아닌 (46,X)이거나, 배열에 이상이 있는 경우를 말한다.
이 터너 증후군은 목이 짧고 가슴이 넓으며, 성장하면서 난소발달이 지연되고, 여성호르몬의 생성에 장애가 있어 여성으로서의 이차성징인 유방발달이나 초경 등이 나타나지 않아 사춘기 발달이 보이지 않는다.
반면 다른 증상들이 눈에 띄게 나타나지 않고도 다만 키만 작은 경우가 있으므로 여아에서의 저신장증의 감별진단에는 반드시 염색체 검사를 통한 터너증후군 여부를 확인하는 것이 중요하다.
한편 키가 자라지 않는 이유는 여러가지 원인이 있지만 영양결핍이 있는 경우나 심리적으로 불안한 경우도 성장 호르몬이 덜 분비될 수 있다.
반면 심장, 신장, 간, 폐질환 등 몸에 병이 있는 경우에도 키가 잘 자라지 않는데 그런 경우 원인을 찾아내 치료해 주면 원래의 자신의 키만큼 자라게 된다.
그 밖에 성장 호르몬 결핍증, 터너증후군, 만성 신부전, 골격형성 부전 등으로 키가 작은 경우에는 성장호르몬 치료를 할 수 있다.
성장호르몬은 아직 먹는 약으로 개발돼 있지 않아 주사제로 치료하며, 과거 성장호르몬 개발 초기에는 인체의 뇌하수체에서 직접 추출해 양이 부족하고 감염의 위험이 있었으나 최근에는 유전공학의 발달로 사람 성장호르몬과 동일한 재조합 사람 성장호르몬을 사용하고 있다.
아울러 치료의 시기는 성장판의 융합이 오는 사춘기 변화 전으로써 남아는 11~12세, 여아의 경우는 10세 이전에 치료를 시작하며, 우리나라의 경우 성장호르몬 결핍증과 터너증후군에 있어서 지난해 10월 15일 이후부터 보험 적용을 하고 있다.
의료진 : 삼성서울병원 소아성장장애 클리닉 진동규 교수 등
문 의 : 삼성서울병원 소아과 02-3410-3537~9