희귀난치성질환 PNH(발작성야간혈색소뇨증, 이하PNH) 환자의 모임인 PNH환우회와 (사)한국혈액암협회가 지난 9일 PNH로 고통 받는 환자들을 대상으로 ‘PNH 환우의 날(PNH Family Day)’ 행사를 개최했다.
이번 행사는 같은 아픔을 가진 환우들이 함께 모여 질환에 대한 정보를 공유하고 투병 의지를 다지자는 의미에서 마련됐다.
PNH는 인체의 적혈구가 용혈이라 불리는 과정에 의해 파괴되는 질환으로, 뇌졸중, 심부정맥혈전증, 심근경색과 같은 주요장기에 발생하는 혈전증과 폐부전 신부전 등의 사망위험이 매우 높은 합병증을 일으켜 결국 사망에 이르는 희귀난치성 질환이다. 진단 후 5년 내 사망위험이 3명 중 1명으로 ‘걸어다니는 시한폭탄’이라고 불리기도 한다.
이날 행사에서는 전국에서 약 40명의 PNH 환우와 환우 가족, 의료진 등이 참가하여 PNH에 대한 고통을 함께 나누고 투병 의지를 다졌다.
본 행사는 (사)한국혈액암협회 강의를 통해 희귀난치성질환 제도의 활용법 및 약제비 지원절차 등에 대한 정보가 제공됐으며, PNH환우회 임주형 회장의 PNH 투병 노하우, 의료진의 상담을 통해 PNH질병에 대한 환자들의 잘못된 정보를 바로잡는 시간 등이 마련됐다.
한편 이날 행사 참석자들이 PNH의 유일한 치료제인 ‘솔리리스’의 보험 적용에 관한 논의를 진행했다.
참석자 중 현재 솔리리스 치료를 받고 있는 한 환우는 “희망이 없던 환자의 삶에서 솔리리스 투여로 정상인과 다를 바 없는 생활을 할 수 있어 무엇보다 행복하다. 고통 받고 있는 다른 PNH환자들에게도 이런 새 삶을 선물할 수 있으면 좋을 것 같다.” 말했다.
PNH환우회 임주형 회장은 “솔리리스 치료의 경우 PNH의 환자에게는 생명의 동아줄이나 다름없지만, 현재 우리나라 솔리리스 급여기준은 다른 국가에 비해 지나치게 까다로워 죽음에 임박한 경우에 치료 받을 수 있게 되어 있다”며 “PNH 급여 기준이 합리적으로 개선되어 더 환우들이 생명을 연장하고, 일상생활을 영위할 수 있도록 개선돼야 한다”고 밝했다.
